【關鍵詞】 腦膜黑色素瘤

1 病例

女，17歲，學生。因“頭痛10d，意識不清6h余”于2008年3月15日入院。患者近10d來頭痛頭脹，但未重視，入院當日凌晨家人發現其跌落床下，意識喪失，小便失禁。急送當地醫院，于中午12時轉來我院。查體：生命體征平穩。嗜睡狀態，頸軟，雙瞳孔等大同圓，直徑約3mm，光反射靈敏，眼底見視盤水腫樣改變，左側肢體肌力Ⅱ級，右側肢體肌力Ⅳ級。Babinski征左側陽性。臀部及雙下肢散在8枚黑色素痣，直徑2～15mm，最大的一顆黑痣上長有毛發，但未突出皮膚。頭顱CT示右額葉腦溝內“條索狀鈣化影”，頭顱MRI示相同部位T1WI高信號，T2WI低信號，增強掃描顯示額葉腦膜輕度強化。腦電圖見陣發性彌漫性慢波。腦脊液檢查：壓力>400mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa)，外觀清亮，白細胞數31×106/L,潘氏試驗(+)，糖0.89mmol/L，氯化物99.1mmol/L，蛋白66mg/L;腦脊液細胞學檢查：見大量惡性細胞，其形態特征為細胞中等偏大，胞核多，核仁多而明顯，胞漿嗜堿性強，胞漿內含有黑色顆粒，胞漿膜邊緣出現空泡花邊樣改變。臨床診斷：腦膜黑色素瘤。經脫水降顱內壓、抗癲疒間等對癥處理，患者癥狀一度好轉，但住院第8 d再次出現意識喪失，左側肢體抽搐，右側肢體癱瘓。多次復查腰穿腦脊液壓力均>400mmH2O，均能查到惡性黑色素細胞。多次復查頭顱MRI平掃及增強，除右額葉腦溝內異常信號及雙額葉腦膜輕度強化外，腦實質無異常改變。患者于住院28d后放棄治療，自動出院。

2 討論

顱內黑色素瘤分為原發性和繼發性兩類。原發性可發生于腦、脊髓軟膜的任何部位，常彌漫性侵及硬膜，亦可見腦實質內結節性病灶;繼發性顱內黑色素瘤約90%原發于皮膚惡性黑色素瘤，2%來自黏膜或眼部虹膜、睫狀體、脈絡膜及視網膜。主要臨床表現為局部或全面性癲疒間發作、精神障礙、硬腦膜下出血、腦內出血及腦神經損害等。顱內黑色素瘤的腦脊液典型改變為壓力升高、白細胞增高、蛋白增高、糖和氯化物降低，腦脊液細胞學檢查發現黑色素瘤細胞(侯熙德.中華腫瘤雜志，1985，7：154)。腦脊液中惡性黑色素細胞特點為：常規染色下可見細胞胞體較大，呈圓形，染色質較粗，細胞核多，核仁呈蘭色，胞漿染色為灰蘭色，胞漿內有褐色黑素顆粒，胞漿膜周圍有花邊狀小空泡環繞。顱內黑色素瘤在CT上一般為高密度灶，對碘劑呈均一或環狀強化。少數僅表現為蛛網膜下腔出血或腦內血腫。MRI表現根據其類型，及有無瘤內出血而異。典型的黑色素性黑色素瘤因具有順磁性，表現為T1WI高信號，T2WI低信號。這一信號特點與上皮性腦膜瘤和其他顱內腫瘤均不一樣，較為特殊。

本例病情進展迅速，有頭痛，意識喪失，局灶性抽搐及肢體癱瘓等定位體征;腦電圖彌散性發作性慢波，腦脊液壓力及蛋白增高，糖和氯化物明顯降低。腦脊液細胞學見大量惡性黑色素瘤細胞。頭顱MRI腦實質未見異常，但于右額葉腦溝內見條索狀異常信號。增強后見病灶輕度強化，考慮為病變侵犯至腦膜。根據該患者臨床特征、腦脊液改變以及顱腦影像學的改變，符合腦膜黑色素瘤的診斷。但因未行皮膚黑色素痣活檢，因此不能確定患者腦膜黑色素瘤是原發還是繼發。